특발성폐섬유화증? 원인, 증상, 진단, 치료, 합병증

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대제목

특발성폐섬유화증

원인

증상

진단

치료

합병증

 

대제목

감기, 코로나19, 잔은 흡현, 기타 화경적인 이유로 특발성폐섬유화증 나타나곤 합니다. 주로 50~ 60대의 흡연력이 있는 환자에서 많이 나타나지만 요즘은 코로나19 후유증으로 폐 염증으로 시작하여 폐섬유화증으로 발전되는 경우도 많이 있습니다. 폐 섬유화증의 원인, 증상, 진단, 치료, 합병증에 대해서 알아보겠습니다. 

특발성폐섬유화증이란?

특발성폐섬유화증은 특별한 원인이 없이 호흡곤란을 호소합니다. 폐섬유화증은 흉부 x-선상 민만성(특정 기관이나 조직에 질병이 광범위하게 퍼지는 증상) 간질성(폐실질에 여러 원인으로 염증이 생기는 증상) 폐침윤이(결핵균으로 인하여 염증이 주위의 조직으로 분포되는 증상) 관찰되고 폐 실질의 염증과 섬유화를 나타나는 증상을 말합니다. 과거 또는 현재 흡연력이 있는 50~ 60대의 환자에서 주로 나타납니다.

원인

특별한 원인 물질은 알려져 있지는 않고, 면역 복합체에 의해 폐포염이 발생되고 염증이 번져 염증 세포들에 의해 폐포벽이 손상되는 되며, 이들로부터 분비되는 매개 물질 등에 의해 폐 실질 및 폐 간질에 조직 손상이 일어나 섬유화가 진행됩니다. 이 과정에서 흡연은 더욱 악화시키는 원인이 됩니다.

증상

• 조금씩 심해지는 호습곤란 : 가장 쉽게 나타나는 증상으로는 걷거나 활동을 할 때 더욱 심해집니다.
• 기침 : 보통 가래가 없고 건성 기침이(마른기침) 호흡곤란 증상과 함께 있으며, 2차 세균 감염이 없는 한 가래 배출이 없는 것이 보편적입니다.
• 발열 : 전신 증상으로 약 30%의 환자에서만 발열이 나타나며, 쉽게 피로하거나 이유 없는 체중 감소 등이 나타납니다.
• 수지비대 및 청색증 : 만성으로 진행된 경우에는 곤봉상(손가락 발가락의 선단지절 연조직의 종창) 수지가 나타나며, 병이 진행된 경우 입술과 손끝이 피부색이 청색으로 바뀝니다.

진단

• 임상적인 소견 및 청진 소견 : 마른기침과, 호흡 곤란 등의 증상과 빠르고 얕은 호흡을 하며, 청진상 특징적인 흡기말 수포음이 들립니다.
• 흉부 x-선 검사 : 초기에는 건강한 폐의 증상으로 보이지만, 미만성 간질성 폐치윤, 미세 과립상 음영이나봉화상 음영을 나타납니다.
• 고해상 흉부 컴퓨터 단층 촬영 : 흉부 x-선 검사상 보이는 병의 본질적인 병리변화를 정확하게 알 수 있고 흉부 x-선상에서 정상으로 보이는 부분도 병의 본질적인 병리변화를 알 수 있습니다.
• 폐기능 검사 : 생리학적 기능 변화를 비교적 특징적으로 나타내며, 기능적 장애 정도를 잘 반영합니다.
• 동백혈 가스 분석 검사 : 저산소혈증을 알아볼 수 있으며 호흡부전 정도의 판단에 도움이 됩니다.
• 핵의학 검사 : 염증의 정도를 확인하는데 도움이 됩니다.
• 기관지 폐포세척 검사 : 굴곡성 기관지경 검사 하에 시행되며, 정확한 질병의 진단과 활동성을 판정하는데 도움을 줍니다.
• 조직화적 검사 : 확진을 위해서 조직학적 검사를 해야 하며, 경기환지폐생검술, 경피적 폐침, 혹은 외과적 개흉술이 필요하기도 합니다.

치료

특발성폐섬유화증의 치료는 폐이식 이외에는 생존율을 증가시길 수 있는 치료 방법이 아직은 알려져 있지 않습니다. 치료 목적은 활동성 염증과정을 억제하며 질병의 결과를 막기 위합니다. 치료재료는 스테로이드, 사이클로포스파마이드 또는 아자티오프린병합요법, 항산화제, 피페니돈을 사용합니다.

합병증

2차 세균 감염에 의한 증상 악화가 흔히 나타나므로 세균 감염에 대한 조기 발견 및 치료에 늘 조심해야 합니다.

 

특발성폐섬유화증에 대한 원인, 증상, 진단, 치료, 합병증을 알아보았습니다. 치료법은 폐이식 밖에 없다니 정말 무서운 병인 것 같습니다. 일상생활 시 마스크를 잘 쓰고 다니며 면역력을 높이는 방법이 예방의 최선인 것 같습니다. 코로나 후유증으로 많이들 걸린다고 하니 특별히 신경 쓰시길 바랍니다.

 

 

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